U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn

U xơ thể xơ cứng (Desmoplastic fibroma) tại xương sườn rất hiếm gặp. Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh

của u thường không đặc hiệu có thể tương tự các u xương khác. Mặc dù vậy, do tính chất xâm lấn và tỷ lệ

tái phát cao sau phẫu thuật nên sự hiểu biết về các đặc điểm hình ảnh và mô bệnh học của loại u này là

cần thiết trong chẩn đoán và điều trị. Chúng tôi thu thập thông tin và báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 30 tuổi có tổn thương tiêu xương sườn 9 bên phải trên cắt lớp vi tính, được phẫu thuật cắt hoàn toàn khối u với kết quả mô bệnh học u xơ thể xơ cứng, đồng thời tham khảo y văn các ca bệnh đã được báo cáo

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn trang 1

Trang 1

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn trang 2

Trang 2

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn trang 3

Trang 3

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn trang 4

Trang 4

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn trang 5

Trang 5

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn trang 6

Trang 6

pdf 6 trang minhkhanh 9020
Bạn đang xem tài liệu "U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn

U xơ thể xơ cứng tại xương sườn: Báo cáo ca lâm sàng và y văn
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
152 TCNCYH 142 (6) - 2021
U XƠ THỂ XƠ CỨNG TẠI XƯƠNG SƯỜN:
BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ Y VĂN
Nguyễn Duy Hùng1,2, Nguyễn Duy Huề1,2, Lê Thanh Dũng2 và Nguyễn Nhật Quang2, 
1Trường Đại học Y Hà Nội
2Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
Từ khóa: U xơ thể xơ cứng, Desmoplastic fibroma, u xương sườn
U xơ thể xơ cứng (Desmoplastic fibroma) tại xương sườn rất hiếm gặp. Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh 
của u thường không đặc hiệu có thể tương tự các u xương khác. Mặc dù vậy, do tính chất xâm lấn và tỷ lệ 
tái phát cao sau phẫu thuật nên sự hiểu biết về các đặc điểm hình ảnh và mô bệnh học của loại u này là 
cần thiết trong chẩn đoán và điều trị. Chúng tôi thu thập thông tin và báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 
30 tuổi có tổn thương tiêu xương sườn 9 bên phải trên cắt lớp vi tính, được phẫu thuật cắt hoàn toàn khối 
u với kết quả mô bệnh học u xơ thể xơ cứng, đồng thời tham khảo y văn các ca bệnh đã được báo cáo.
Tác giả liên hệ: Nguyễn Nhật Quang
Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
Email: nhatquang174@gmail.com
Ngày nhận: 10/03/2021
Ngày được chấp nhận: 16/05/2021
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Desmoplastic fibroma (DF - tạm dịch: u xơ 
thể xơ cứng) là khối u hiếm gặp, tiến triển tại 
chỗ, thường tổn thương đơn độc. Khối u có 
thể xảy ra ở bất kì độ tuổi nào, khoảng 75% 
bệnh nhân trẻ hơn 30 tuổi và chỉ có 6% lớn hơn 
50 tuổi, không có sự khác biệt về giới tính.1 Tỷ 
lệ mắc DF so với các u xương nguyên phát 
và u xương lành tính lần lượt là 0,06-0,11% 
và 0,3%.2 U có thể gặp ở bất cứ xương nào, 
thường ở xương dài 56% (xương đùi 15%, 
xương quay 12%, xương chày 9%), xương 
hàm dưới 26% và xương chậu 14%.3 Ngoài ra 
u có thể xuất hiện tại một số vị trí hiếm gặp hơn 
như xương sọ, xương vai, xương đòn, thân đốt 
sống, xương gót, các xương bàn tay. Mặc dù 
vậy, xương sườn là vị trí cực kì hiếm gặp của 
DF. Với hiểu biết của chúng tôi, chỉ có 05 báo 
cáo DF tại xương sườn được ghi nhận trong y 
văn cho tới nay.1,4–7 
Các đặc điểm chẩn đoán hình ảnh của DF 
trên cắt lớp vi tính (CLVT) và cộng hưởng từ 
(CHT) đã được mô tả trong một vài báo cáo 
trước đây là tổn thương tiêu xương, phá vỡ vỏ 
xương, bên trong có vách dạng giả bè xương.7,8 
Tuy nhiên, những dấu hiệu này có thể thấy ở 
các khối u xương khác như loạn sản xơ xương, 
u máu, u hạt ái toan và sarcoma xương độ 
thấp. Trên thực tế, việc chẩn đoán hình ảnh DF 
thường rất khó khăn do u hiếm gặp và không có 
hình ảnh đặc hiệu.
Chúng tôi báo cáo một trường hợp DF hiếm 
gặp ở xương sườn, được chụp cắt lớp vi tính 
và chẩn đoán xác định dựa trên mô bệnh học.
II. GIỚI THIỆU CA BỆNH
Bệnh nhân nữ 30 tuổi vào viện vì khối vị trí 
mạn sườn phải, không đau, không có tiền sử 
chấn thương trước đó. Khám lâm sàng thấy 
khối cứng chắc, ấn không đau, không thấy rối 
loạn cảm giác vị trí tương ứng. 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
153TCNCYH 142 (6) - 2021
Hình ảnh 1. Dấu hiệu trên phim XQuang 
Khối u phát triển từ cung bên xương sườn 
9 bên phải, tiêu xương, phá huỷ vỏ xương, bên 
trong có vách, giới hạn rõ (mũi tên). 
Hình ảnh 2. Các dấu hiệu trên cắt lớp vi tính
(A) và (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương. Tổn 
thương tiêu xương cung bên, xương sườn 9 
bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏng vỏ 
xương (mũi tên vàng), bên trong có vách dạng 
giả bè xương (mũi tên đỏ). (C) Trên mặt cắt 
đứng dọc, cửa sổ nhu mô. Khối còn ranh giới 
rõ, đẩy lồi nhưng không xâm lấn các lớp cơ 
thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh). 
(D) Hình ảnh dựng tái tạo 3D. Dấu hiệu thổi vỏ 
(mũi tên mở màu đỏ).
Trên Xquang, cung bên xương sườn 9 bên 
phải có khối tổn thương dạng tiêu xương, mất 
liên tục vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn 
rõ, không thấy xâm lấn phần mềm xung quanh 
(hình ảnh 1). Trên CLVT, khối kích thước 11 x 9 
x 6 cm, tại cung bên xương sườn 9 bên phải, 
tổn thương dạng tiêu xương, phát triển từ trong 
ống tuỷ làm mỏng và mất liên tục vỏ xương, bên 
trong có nhiều vách dạng giả bè xương (hình 
ảnh 2). Phần tổ chức trong u ngấm thuốc ít, tỷ 
trọng trước tiêm 40HU, sau tiêm thì động mạch 
tỷ trọng 46HU (hình ảnh 3). Khối đẩy lồi, còn 
ranh giới rõ với các lớp cơ thành ngực, không 
thấy xâm lấn vào khoang màng phổi, nhu mô 
gan lân cận. 
Hình ảnh 3. Cắt lớp vi tính cửa sổ phần mềm
(A) trước tiêm (40HU) và (B) sau tiêm thuốc 
đối quang thì động mạch (46HU).
Bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật cắt bỏ 
hoàn toàn khối u. Mô tả bệnh phẩm là khối cứng 
chắc phát triển từ xương sườn 9 bên phải, kích 
thước khoảng 15x12cm, tổn thương dính vào 
cơ hoành nhưng không thông với màng phổi. 
Hình ảnh 4. Hình ảnh mô học của khối u 
trên giải phẫu bệnh
Các tế bào hình thoi, dẹt nằm giữa các bó 
sợi collagen tăng sinh. (hematoxylin-eosin, 
phóng đại, x200).
ứng. Ảnh 1. Dấu hiệu trên phim XQuang. Khối u phát triển từ cung bên xương sườn 9 bên phải, tiêu 
xương, phá huỷ vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn rõ (mũi tên). 
(Dự kiến: đặt trong mục “Ca lâm sàng”) 
Ảnh 2. Các dấu hiệu trên cắt lớp vi tính. (A) và (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương. Tổn thương tiêu xương 
cung bên, xương sườn 9 bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏngvỏ xương (mũi tên vàng), bên trong 
có vách dạng giả bè xương (mũi tên đỏ). (C) Trên mặt cắt đứng dọc, cửa sổ nhu mô. Khối còn ranh giới 
rõ, đẩy lồi nhưng không xâm lấn các lớp cơ thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh). (D) Hình ảnh 
dựng tái tạo 3D. Dấ hiệu thổi vỏ (mũi tên mở màu đỏ). 
(Dự kiến: đặt trong mục “Ca lâm sàng”) 
ứng. Ảnh 1. Dấu hiệu trên phim XQuang. Khối u phát triển từ cung bên xương sườn 9 bên phải, tiêu 
xương, phá huỷ vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn rõ (mũi tên). 
(Dự kiến: đặt trong mục “Ca lâm sàng”) 
Ảnh 2. Các dấu hiệu trên cắt lớp vi tính. (A) và (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương. Tổn thương tiêu xương 
cung bên, xương sườn 9 bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏngvỏ xương (mũi tên vàng), bên trong 
có vách dạng giả bè xương (mũi tên đỏ). (C) Trên mặt cắt đứng dọc, cửa sổ nhu mô. Khối còn ra h giới 
rõ, đẩy lồi nhưng không xâm lấn các lớp cơ thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh). (D) Hình ảnh 
dựng tái tạo 3D. Dấu hiệu thổi vỏ (mũi tên mở màu đỏ). 
(Dự kiến: đặt trong mục “Ca lâm sàng”) 
Ảnh 3. Cắt lớp vi tính cửa sổ phần mềm (A) trước tiêm (40HU) và (B) sau tiêm thuốc đối quang thì động 
mạch (46HU). 
(Dự kiến: đặt trong mục “Ca lâm sàng”) 
Trên Xquang, cung bên xương sườn 9 bên phải có khối tổn thương dạng tiêu xương, mất liên tục vỏ 
xương, bên trong có vách, giới hạn rõ, không thấy xâm lấn phần mềm xung quanh (ảnh 1). Trên CLVT, 
khối kích thước 11x9x6 cm, tại cung bên xương sườn 9 bên phải, tổn thương dạng tiêu xương, phát triển 
từ trong ống tuỷ làm mỏng và mất liên tục vỏ xương, bên trong có nhiều vách dạng giả bè xương (ảnh 2). 
Phần tổ chức trong u ngấm thuốc ít, tỷ trọng trước tiêm 40HU, sau tiêm thì động mạch tỷ trọng 46HU 
(ảnh 3). Khối đẩy lồi, còn ranh giới rõ với các lớp cơ thành ngực, không thấy xâm lấn vào khoang màng 
phổi, nhu mô gan lân cận. 
Bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật cắt ỏ hoàn toàn khối u. Mô tả bệnh phẩm là khối cứng chắc phát 
triển từ xương sườn 9 bên phải, kích thước khoảng 15x12cm, tổn thương dính vào cơ hoành nhưng 
không thông với màng phổi. 
Ảnh 4. Hình ảnh mô học của khối u trên giải phẫu bệnh: Các tế bào hình thoi, dẹt nằm giữa các bó sợi 
collagen tăng sinh. (hematoxylin-eosin, phóng đại, x200) 
(Dự kiến: đặt trong mục “Ca lâm sàng”) 
Trên giải phẫu bệnh, đại thể là đoạn xương dài 14x6x7cm, ở một đầu xương và thân xương có u kích 
thước 12x6x7cm, cứng chắc. Mảnh cắt vào mô xương có u. Mô u là các tế bào hình thoi nhân tương đối 
đều, sắp xếp tạo bó, dải xen vào trong mô xương, có vùng xâm lấn vào mô cơ vân. Tỷ lệ nhân chia thấp, 
không thấy hoại tử. Hình ảnh mổ bệnh học hướng đến Desmoplastic fibroma (ảnh 4). 
4 tháng sau điều trị hiện không thấy dấu hiệu tái phát. 
BÀN LUẬN 
DF được mô tả lần đầu tiên bởi Jaffe vào nằm 1958, là u xương nguyên phát hiếm gặp có thể xảy ra ở 
mọi xương.9 Tuy nhiên, DF khởi phát từ xương sườn rất hiếm gặp, chỉ có một vài ca được báo cáo và 
tổng hợp ở bảng 1.1,4–7 Kích thước khối u dao động từ 110 đến 140mm. Dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh 
thường gặp bao gồm tiêu xương, kèm phá huỷ vỏ xương. Tổn thương phát triển rộng, bên trong thường 
có vách tạo hình ảnh giả bè xương. Vỏ xương mỏng, bị phá huỷ là dấu hiệu thường gặp kèm với khối mô 
mềm, không có phản ứng màng xương. CLVT có giá trị trong đánh giá sự liên tục vỏ xương. CHT đánh giá 
tốt xâm lấn phần mềm xung quanh khối u.8 Việc chẩn đoán xác định khối u là rất khó nếu chỉ dựa đơn 
thuần vào chẩn đoán hình ảnh, vì có nhiều loại u có dấu hiệu tương tự như DF. Sinh thiết vẫn là tiêu 
chuẩn vàng để chẩn đoán xác định. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn và tái tạo thành ngực được tiến hành 
trên ba ca. Tái phát được thấy ở hai ca điều trị bằng nạo vét. Phương pháp điều trị ở hai ca khác không 
rõ. Bệnh nhân của chúng tôi được điều trị phẫu thuật, diện cắt rộng rãi lấy hoàn toàn khối u và một 
phần cấu trúc xương lành, hiện không thấy tổn thương tái phát sau 4 tháng. Một số trường hợp bệnh 
nhân được điều trị khối u bằng phương pháp xạ trị. Sanfilippo và cộng sự dùng 60 Gy, 30 phân liều để 
điều trị DF của xương chậu.10 Trong khi Nag và cộng sự dùng 45Gy, 25 phân liều điều trị DF của đầu xa 
xương đùi. 11 Kết quả đã làm giảm tốc độ phát triển của bệnh trong khoảng thời gian lần lượt là 30 và 36 
tháng. 
Bảng 1: Tổng hợp các ca báo cáo lâm sàng u Desmoplastic fibroma tại xương sườn 
(Dự kiến: Đặt trong mục “Bàn luận) 
Commented [A1]: Vai trò của sinh thiết khối u trước khi điều 
trị như thế nào? Liệu chỉ với chẩn đoán hình ảnh đã đủ dữ 
kiện để chẩn đoán xác định hay chưa? 
Commented [A2]: Vấn đề diện cắt được tiến hành như thế 
nào? 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
154 TCNCYH 142 (6) - 2021
Trên giải phẫu bệnh, đại thể là đoạn xương 
dài 14 x 6 x 7cm, ở một đầu xương và thân 
xương có u kích thước 12 x 6 x 7cm, cứng chắc. 
Mảnh cắt vào mô xương có u. Mô u là các tế 
bào hình thoi nhân tương đối đều, sắp xếp tạo 
bó, dải xen vào trong mô xương, có vùng xâm 
lấn vào mô cơ vân. Tỷ lệ nhân chia thấp, không 
thấy hoại tử. Hình ảnh mổ bệnh học hướng đến 
Desmoplastic fibroma (hình ảnh 4). 
4 tháng sau điều trị hiện không thấy dấu 
hiệu tái phát.
III. BÀN LUẬN
DF được mô tả lần đầu tiên bởi Jaffe vào 
nằm 1958, là u xương nguyên phát hiếm gặp 
có thể xảy ra ở mọi xương.9 Tuy nhiên, DF khởi 
phát từ xương sườn rất hiếm gặp, chỉ có một vài 
ca được báo cáo và tổng hợp ở bảng 1.1,4–7 Kích 
thước khối u dao động từ 110 đến 140mm. Dấu 
hiệu chẩn đoán hình ảnh thường gặp bao gồm 
tiêu xương, kèm phá huỷ vỏ xương. Tổn thương 
phát triển rộng, bên trong thường có vách tạo 
hình ảnh giả bè xương. Vỏ xương mỏng, bị phá 
huỷ là dấu hiệu thường gặp kèm với khối mô 
mềm, không có phản ứng màng xương. CLVT 
có giá trị trong đánh giá sự liên tục vỏ xương. 
CHT đánh giá tốt xâm lấn phần mềm xung quanh 
khối u.8 Việc chẩn đoán xác định khối u là rất khó 
nếu chỉ dựa đơn thuần vào chẩn đoán hình ảnh, 
vì có nhiều loại u có dấu hiệu tương tự như DF. 
Sinh thiết vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán 
xác định. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn và tái tạo 
thành ngực được tiến hành trên ba ca. Tái phát 
được thấy ở hai ca điều trị bằng nạo vét. Phương 
pháp điều trị ở hai ca khác không rõ. Bệnh nhân 
của chúng tôi được điều trị phẫu thuật, diện cắt 
rộng rãi lấy hoàn toàn khối u và một phần cấu 
trúc xương lành, hiện không thấy tổn thương tái 
phát sau 4 tháng. Một số trường hợp bệnh nhân 
được điều trị khối u bằng phương pháp xạ trị. 
Sanfilippo và cộng sự dùng 60 Gy, 30 phân liều 
để điều trị DF của xương chậu.10 Trong khi Nag 
và cộng sự dùng 45Gy, 25 phân liều điều trị DF 
của đầu xa xương đùi. 11 Kết quả đã làm giảm 
tốc độ phát triển của bệnh trong khoảng thời 
gian lần lượt là 30 và 36 tháng.
Bảng 1. Tổng hợp các ca báo cáo lâm sàng u Desmoplastic fibroma tại xương sườn
Tác giả Tuổi Giới Triệu 
chứng 
lâm sàng
Vị trí 
(xương 
sườn)
Kích thước 
(mm)
Dấu hiệu chẩn 
đoán hình ảnh
Điều trị Theo dõi sau 
điều trị
Butters và 
cộng sự 4 
17 M
Đau và 
sưng
6 bên 
trái
-
Tiêu xương, 
không phá huỷ 
vỏ
Cắt bỏ 
hoàn toàn
-
Taconis và 
cộng sự 1
57 F Sưng
5 bên 
phải
-
Tiêu xương, phá 
huỷ vỏ, xâm lấn 
phần mềm
Nạo vét
Tái phát sau 9 
năm
Barbashina 
và cộng sự 5
19 M Sưng
10 bên 
trái
110
Tiêu xương, phá 
huỷ vỏ
Cắt bỏ 
hoàn toàn
Không có bằng 
chứng của bệng 
trong 4 năm
Ayadi-
Kaddour và 
cộng sự 6
45 M
Đau, rối 
loạn cảm 
giác
2 bên 
trái
70 Thổi vỏ Cắt bỏ
Không có bằng 
chứng tái phát 
sau 4 năm
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
155TCNCYH 142 (6) - 2021
Tác giả Tuổi Giới Triệu 
chứng 
lâm sàng
Vị trí 
(xương 
sườn)
Kích thước 
(mm)
Dấu hiệu chẩn 
đoán hình ảnh
Điều trị Theo dõi sau 
điều trị
Ayadi- 
Kaddour và 
cộng sự 6
55 F Sưng
8 hoặc 9 
bên phải
100
Tiêu xương, 
xâm lấn phần 
mềm
Cắt lọc 
rộng rãi
Tái phát sau 2 
năm điều trị
Okubo và 
cộng sự 7
40 F Sưng
9 bên 
phải
140x120x80
Nang, 
phá huỷ vỏ
Cắt bỏ 
hoàn toàn
Không có 
bằng chứng 
của bệnh 
sau 6 tháng
Ca hiện tại 30 F Sưng 
9 bên 
phải
90x60x110
Tiêu xương, phá 
huỷ vỏ
Cắt bỏ 
hoàn toàn
Không có 
bằng chứng 
của bệnh 
sau 4 tháng
Về mô học, DF xuất hiện sự tăng sinh các 
tế bào hình thoi mảnh nằm giữa các bó sợi 
collagen. Các đặc điểm quan trọng trên mô 
bệnh học để chấn đoán phân biệt bao gồm u 
xơ hóa ngoài ổ bụng (extra-abdominal desmoid 
tumor) và sarcoma xơ độ thấp của xương.3 U 
liên kết ngoài ổ bụng có rất nhiều dấu hiệu trên 
mô học và hoá mô miễn dịch trùng lặp với DF, 
rất khó để chấn đoán phân biệt trong các ca 
có cả xâm lấn xương và phần mềm. Cả hai 
loại u trên hoá mô miễn dịch có một vài dấu 
ấn tế bào thuộc cơ như là SMA và MSA. Dịch 
tễ, mô học, hoá mô miễn dịch gợi ý DF là tổn 
thương thuộc xương hơn là tổn thương u xơ 
liên kết. U liên kết ngoài ổ bụng thường phối 
hợp với hoạt hoá chuỗi dẫn truyền tín hiệu 
Wnt/B-catenin, và đột biến B-catenin thường 
được thấy. Những dấu hiệu này chứng minh 
B-catenin đóng vai trò quan trọng trong chấn 
đoán u liên kết ngoài ổ bụng. Tuy nhiên, đột 
biến B-catenin không thấy có ở DF.12 
Mặc dù đã được mô tả chi tiết trong các báo 
cáo trước đây, tuy nhiên, các dấu hiệu hình 
ảnh của DF cũng có thể thấy ở các u xương 
khác như loạn sản xơ xương, u máu, u hạt ái 
toàn và sarcome xương độ thấp. Ngoài ra, hình 
ảnh mô bệnh học của DF cũng cần chẩn đoán 
phân biệt với các u lành tính và các u ác tính độ 
thấp như loạn sản xơ xương, sarcoma xương 
độ thấp, u xơ không vôi hoá. Dấu hiệu của 
loạn sản xơ xương là hình thành xương chưa 
trưởng thành, thiếu các bè xương. Fibrosaroma 
thường biểu hiện là mật độ tế bào cao, đa hình, 
tỉ lệ phân chia cao. Một số trường hợp hiếm 
gặp, Fibrosarcoma độ thấp không có mô giàu 
TB collagen, mật độ tế bào thấp, như vậy khó 
phân biệt với DF. Theo dõi điều trị sau phẫu 
thuật ở những trường hợp này giúp khẳng định 
chẩn đoán. Chính vì vậy, để đưa ra chẩn đoán 
chính xác cần phối hợp cả dấu hiệu chẩn đoán 
hình ảnh và mô bệnh học. Phẫu thuật cắt bỏ 
rộng rãi khối u là lựa chọn được đặt ra đầu tiên 
với những trường hợp khối u ở những vị trí có 
thể cắt bỏ mà không ảnh hưởng đến phục hồi 
chức năng sau phẫu thuật. Nạo vét hoặc cắt sát 
rìa khối u ở những trường hợp có thể mất hoàn 
toàn chức năng sau phẫu thuật. Bệnh nhân nên 
được tư vấn tái khám định kì để theo dõi tổn 
thương tái phát sau phẫu thuật, nhất là những 
trường hợp nạo vét vì nguy cơ tái phát cao. Xạ 
trị cũng là một phương pháp được lựa chọn ở 
những trường hợp không thể phẫu thuật nhưng 
chưa được nghiên cứu rộng rãi.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
156 TCNCYH 142 (6) - 2021
IV. KẾT LUẬN
Desmoplastic fibroma tổn thương xương 
lành tính hiếm gặp, đặc biệt ở xương sườn. 
Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh của u thường 
không đặc hiệu. Chẩn đoán xác định dựa vào 
mô bệnh học. Mặc dù vậy, DF gây phá huỷ tại 
chỗ rất lớn và thường tái phát nếu không được 
cắt bỏ hoàn toàn. Vì vậy, sự hiểu biết về các 
dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh 
là cần thiết để chẩn đoán và điều trị tổn thương 
u này. Phương pháp điều trị DF dựa vào vị trí và 
tính chất tiến triển của khối u. Phẫu thuật cắt bỏ 
hoàn toàn khối u là phương pháp điều trị được 
ưu tiên hàng đầu.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Taconis WK, Schütte HE, van der Heul 
RO. Desmoplastic fibroma of bone: a report of 
18 cases. Skeletal Radiol. 1994;23(4):283-288. 
doi:10.1007/BF02412362.
2. Böhm P, Kröber S, Greschniok A, Laniado 
M, Kaiserling E. Desmoplastic fibroma of 
the bone. A report of two patients, review of 
the literature, and therapeutic implications. 
Cancer. 1996;78(5):1011-1023. doi:10.1002/
(SICI)1097-0142(19960901)78:5<1011::AID-
CNCR11>3.0.CO;2-5.
3. Smith SE, Kransdorf MJ. Primary mus-
culoskeletal tumors of fibrous origin. Se-
min Musculoskelet Radiol. 2000;4(1):73-88. 
doi:10.1055/s-2000-6856.
4. Butters M, Hamann H, Mohr W. 
Desmoplastic fibroma of the rib. Tho-
rac Cardiovasc Surg. 1985;33(5):317-318. 
doi:10.1055/s-2007-1014150.
5. Barbashina V, Karabakhtsian R, Aisner 
S, Bolanowski P, Patterson F, Hameed M. 
Desmoplastic fibroma of the rib. Arch Pathol Lab 
Med. 2002;126(6):721-722. doi:10.1043/0003-
9985(2002)1262.0.CO;2.
6. Ayadi-Kaddour A, Ben Slama S, Braham 
E, et al. [Desmoplastic fibroma of the rib: two 
case reports]. Ann Pathol. 2005;25(5):398-401. 
doi:10.1016/s0242-6498(05)80149-x.
7. Okubo T, Saito T, Takagi T, Suehara Y, 
Kaneko K. Desmoplastic fibroma of the rib 
with cystic change: a case report and literature 
review. Skeletal Radiol. 2014;43(5):703-708. 
doi:10.1007/s00256-013-1772-7.
8. Stefanidis K, Benakis S, Tsatalou E, Ou-
ranos V, Chondros D. Computed tomography 
and magnetic resonance imaging of desmo-
plastic fibroma with simultaneous manifestation 
in two unusual locations: a case report. J Med 
Case Reports. 2011;5:28. doi:10.1186/1752-
1947-5-28.
9. Ober WB. Tumors and Tumorous Condi-
tions of the Bones and Joints. Yale J Biol Med. 
1959;31(4):252-253.
10. Sanfilippo NJ, Wang GJ, Larner JM. 
Desmoplastic fibroma: a role for radiothera-
py? South Med J. 1995;88(12):1267-1269. 
doi:10.1097/00007611-199512000-00016.
11. Nag HL, Kumar R, Bhan S, Awasthy 
BS, Julka PK, Ray RR. Radiotherapy for des-
moplastic fibroma of bone: a case report. J 
Orthop Surg Hong Kong. 2003;11(1):90-93. 
doi:10.1177/230949900301100117.
12. Matono H, Oda Y, Nakamori M, et al. 
Correlation between beta-catenin widespread 
nuclear expression and matrix metalloprotein-
ase-7 overexpression in sporadic desmoid tu-
mors. Hum Pathol. 2008;39(12):1802-1808. 
doi:10.1016/j.humpath.2008.05.005.
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
157TCNCYH 142 (6) - 2021
 Summary
DESMOPLASTIC FIBROMA OF THE RIB: 
A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Desmoplastic fibroma arising from a rib is extremely rare. Its radiological findings are unspecific 
and can mimic those of other bone tumors. However, due to its aggressive characteristic and high 
recurrent rate, knowledge of radiological and pathological findings is crucial for correct diagnosis and 
treatment. We collect and report a case of a 30-year-old female who had a mass at the right 9th rib 
on CT scan, underwent total excision with pathological report of desmoplastic fibroma. A review of 
the literature is also performed.
Keyword: Desmoplastic fibroma, Tumor of the rib.

File đính kèm:

  • pdfu_xo_the_xo_cung_tai_xuong_suon_bao_cao_ca_lam_sang_va_y_van.pdf