Bướu quái cùng cụt khổng lồ ở trẻ sơ sinh

HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020
BƯỚU QUÁI CÙNG CỤT KHỔNG LỒ Ở TRẺ SƠ 
SINH
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 1
Bs. Huỳnh Kim Quỳnh
Bệnh viện Nhi Đồng 1
NỘI DUNG
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 2
1
2
3
4
5
NỘI DUNG
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
3
1
2
3
4
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bướu quái cùng cụt là bướu thường gặp nhất ở sơ
sinh. Tuy nhiên bướu quái cùng cụt khổng lồ khá hiếm
gặp, có nguy cơ tử vong cao do tăng sinh mạch máu
nhiều trong bướu, biến chứng gây tử vong như: vỡ
bướu, mất máu khối lượng lớn, suy tim cung lượng
cao
Phẫu thuật sớm và có kế hoạch quản lý từ trước sinh
đến sau sinh sẽ cho tiên lượng tốt đối với những
trường hợp bướu quái cùng cụt khổng lồ.
4Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
NỘI DUNG
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
5
1
2
3
4
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Trình bày trường hợp lâm sàng và hồi cứu y văn
6Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
NỘI DUNG
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
7
1
2
3
4
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Báo cáo trường hợp lâm sàng
8Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
NỘI DUNG
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
9
1
2
3
4
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (TH1)
BN: CB N.T.K.N; Giới: Nam
Sinh ngày 30/11/2018, sinh mổ, 30 tuần, CN: 1,9kg
Địa chỉ: An Giang
Nhập viện: BV Từ Dũ chuyển vì khối u khổng lồ vùng cùng cụt
vỡ
Tình trạng lúc nhập viện:
Em tỉnh
Môi hồng/ oxy
Chi ấm, mạch quay rõ
Bướu vùng cùng cụt kích thước 20x15x10 cm, có vết rách
trên bướu chảy máu, đã khâu cầm máu
Hct: 31.5%, PLT 189 K/uL, đông máu toàn bộ trong giới hạn
bình thường.
10Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
Siêu âm: khối echo hỗn hợp vùng cùng cụt, kích thước
170x90mm, có mô đặc, nang, tăng sinh mạch máu bên
trong và dịch có hồi âm.
Diễn tiến:Hct tụt dần: 31.5%- 30%-46% (sau truyền
máu)- 20% - 19.9%, 
Rối loạn đông máu, giảm tiểu cầu, toan chuyển hóa, sốc
mất máu, được truyền hồng cầu lắng, huyết tương tươi
đông lạnh, tiểu cầu, vận mạch, thở máy
Lượng máu và chế phẩm máu đã truyền: 150ml HCL, 
100ml HTTĐL, 40ml tiểu cầu.
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 11
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 12
Bệnh nhi có bướu quái cùng cụt khổng lồ tại thời điểm trước phẫu thuật
Phẫu thuật ngày 10h00 ngày 03/ 12/ 2018, sau 2 ngày
nằm viện
Tình trạng trước phẫu thuật: bé mê, cứng bì, thở máy, 
dùng vận mạch, khối bướu cùng cụt tăng kích thước
gấp đôi
Chẩn đoán: U quái cùng cụt khổng lồ type I
Phương pháp phẫu thuật: Cắt trọn u
- Lượng máu mất: 200 ml
-Bé được truyền 200 ml HCL, 60ml HTTĐL. Sau mổ 5h, 
bé ngưng tim, hồi sức không hiệu quả
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 13
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (TH2)
BN: CB H.T.N.T; Giới: Nam
Sinh ngày 02/12/2018, sinh thường, đủ tháng, CN: 2,8 kg
Địa chỉ: Hậu Giang
Nhập viện: Bệnh viện Nhi Cần Thơ chuyển vì bướu vùng cùng
cụt to
• Tình trạng lúc nhập viện:
Em tỉnh
Môi hồng/ khí trời
Chi ấm, mạch quay rõ
Bướu vùng cùng cụt kích thước 15x10x10cm
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 14
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 15
CT scan bụng chậu: khối echo hỗn hợp vùng cùng
cụt gồm nang, mô đặc, mỡ, xương, kích thước
130x78mm, có tăng sinh mạch máu bên trong, tổn
thương nằm phần lớn ngoài tầng sinh môn.
Hct: 62%, PLT 320 K/uL, đông máu toàn bộ trong
giới hạn bình thường.
Diến tiến bướu cùng cụt không tăng kích thước, 
Hct ổn định mức 62-63%, sinh hiệu ổn
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 16
Phẫu thuật ngày 9h30 ngày 06/ 12/2019
Chẩn đoán: U quái cùng cụt khổng lồ type I
Phương pháp phẫu thuật: Cắt trọn u
- Thời gian phẫu thuật: 95 phút
- Lượng máu mất: 5 ml, không cần truyền máu
trước, trong và sau mổ
- Sau mổ, tình trạng ổn và được xuất viện sau 2 
tuần
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 17
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (TH3)
BN: CB Liêu Thị Ngọc Mai; Giới: Nữ
Sinh ngày 20/03/2019, sinh mổ, 35 tuần, CN: 5,2 kg
Địa chỉ: Sóc Trăng
Nhập viện: BV Nguyễn Đình Chiểu chuyển vì bướu vùng cùng
cụt to
• Tình trạng lúc nhập viện:
Em tỉnh
Môi hồng/ khí trời
Chi ấm, mạch quay rõ
Bướu vùng cùng cụt kích thước 30 cm * 30 cm * 20 cm
18Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 19
TPTTBM: Hct: 44% - 34% - 33% - 33%
XN sinh hóa: trong giới hạn bình thường
ĐMTB: trong giới hạn bình thường
Siêu âm bụng: chưa ghi nhận bất thường
Siêu âm cùng cụt: khối echo hỗn hợp kích thước
rất to phát triển từ mặt trước xương cùng cụt gồm
mô đặc, nang và vôi
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 20
Phẫu thuật ngày 9h00 ngày 21/ 03/2019, kết thúc
11h00 ngày 21/03/2019
Chẩn đoán: U quái cùng cụt khổng lồ type I
Phương pháp phẫu thuật: Cắt trọn u
- Lượng máu mất: 15 ml
-Bé được truyền 30 ml HCL trước và trong mổ, 
không truyền thêm sau đó
-CN sau mổ: 2,1 kg, CN bướu: 3,1 Kg
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 21
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 22
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 23
BÀN LUẬN
U quái cùng cụt là loại u phát triển từ vùng cùng cụt
U thường gặp ở sơ sinh, tần suất: 1/40.000 trẻ sinh
sống
Thường gặp ở bé gái, nam/nữ: 1/3
Chia làm 4 type dựa vào vị trí của khối u
Type I: gần như 100 % lành tính
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 24
Bướu quái cùng cụt chia làm 4 loại theo Altman
Loại I: bướu nằm gần như hoàn toàn ở bên ngoài, đa số
là lành tính.
Loại II: phần lớn bướu nằm ở bên ngoài, một phần nhỏ
bướu nằm ở khoang trước xương cùng cụt.
Loại III: bướu có thể nhìn thấy từ bên ngoài, phần lớn
bướu ở trong khoang trước xương cùng cụt.
Loại IV: bướu không nhìn thấy được từ bên ngoài, nằm
gần như hoàn toàn trong khoang trước xương cùng cụt, 
có tỉ lệ ác tính cao nhất
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 25
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 26
U quái cùng cụt khổng lồ
Là loại u quái cùng cụt có đường kính > 10 cm, rất
hiếm gặp, có tỉ lệ tử vong cao
Yếu tố nguy cơ tử vong như: tăng sinh mạch máu
nhiều trong bướu, suy tim cung lượng cao, u phát
hiện trước 20 tuần, chấm dứt thai kỳ trước 30 tuần, 
phù nhau thai, apgar < 7 điểm
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 27
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 28
Driscoll Children's Hospital (DCH) năm 2014 
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 29
Ả- rập- xê -út (Saudi Arabia) năm 2017 
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 30
Ziguinchor Regional Hospital, Senegal 
• Phân loại để tiên lượng chia làm 3 nhóm theo Benachi
- Nhóm A: bướu có đường kính <10 cm, tăng sinh mạch
máu nhẹ đến vừa và phát triển chậm
- Nhóm B: bướu có đường kính >10 cm, tăng sinh mạch
máu rõ, suy tim cung lượng cao và phát triển nhanh
- Nhóm C: bướu có đường kính >10 cm, phần lớn nang có
tăng sinh mạch máu nhẹ đến vừa và phát triển chậm.
• Nhóm B có tỉ lệ tử vong là 50% nhưng nếu có phù nhau
thai thì tỉ lệ tử vong có thể đến 100%.
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 31
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 32
ĐIỀU TRỊ
Chủ yếu bằng phẫu thuật: cắt bỏ khối bướu vùng
cùng cụt, can thiệp sớm để giảm nguy cơ các biến
chứng: vỡ bướu, mất máu khối lượng lớn, suy tim
cung lượng cao. 
Một số báo cáo trên thế giới, ghi nhận có can thiệp
mạch máu trước sinh để giảm nguy cơ mất máu
đến mức tối thiểu trong lúc mổ. 
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 33
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 34
Thuyên tắc động chậu trong phải trước sinh ở Milano, Ý, San 
Carlo Borromeo Hospital 
NỘI DUNG
Đặt vấn đề
Mục tiêu nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu
Kết quả & bàn luận
Kết luận & kiến nghị
35
1
2
3
4
5
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
KẾT LUẬN & KIẾN NGHỊ
Bướu quái cùng cụt là bướu thường gặp nhất ở trẻ
sơ sinh, tuy nhiên bướu quái cùng cụt khổng lồ khá
hiếm gặp, có nguy cơ tử vong cao. Phẫu thuật sớm
và có kế hoạch quản lý từ trước sinh đến sau sinh
sẽ cho tiên lượng tốt hơn.
36Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn
Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHC (028) 39271119 nhidong.org.vn 37
XIN CÁM ƠN