U sao bào vàng đa hình: Báo cáo trường hợp u khổng lồ hiếm gặp và hồi cứu y văn
U sao bào vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần
kinh đệm hình sao đã được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1979. U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở
bệnh nhân trẻ tuổi và biểu hiện đầu tiên thường là co giật do những khiếm khuyết thần kinh khu trú. Phẫu
thuật có vai trò quan trọng trong điều trị bệnh lý này. Vai trò của xạ trị hoặc hóa trị liệu chưa rõ ràng do sự
không gặp thường xuyên của bệnh này. U sao bào vàng đa hình được phân loại là khối u độ II trong phân
loại khối u não của WHO. Trong y văn có đến 20% các trường hợp u sao bào vàng đa hình có thể trải qua
thay đổi ác tính khi tái phát hoặc có thể biểu hiện tại thời điểm gặp ban đầu. Biến đổi ác tính chủ yếu liên
quan đến hoạt động phân bào và hoại tử cao. Chúng tôi đang báo cáo một trường hợp u sao bào vàng đa
hình khổng lồ đã được phẫu thuật với kết quả tốt và cố gắng xem xét tài liệu cập nhật về khối u hiếm gặp
này.
Trang 1
Trang 2
Trang 3
Trang 4
Trang 5
Trang 6
Tóm tắt nội dung tài liệu: U sao bào vàng đa hình: Báo cáo trường hợp u khổng lồ hiếm gặp và hồi cứu y văn
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 92 U SAO BÀO VÀNG ĐA HÌNH: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP U KHỔNG LỒ HIẾM GẶP VÀ HỒI CỨU Y VĂN HUỲNH NHƯ ĐỒNG1, NGUYỄN ĐẠI PHONG2, HUỲNH LÊ PHƯƠNG3 Địa chỉ liên hệ: Huỳnh Như Đồng Email: bshuynhnhudongntk@gmail.com Ngày nhận bài: 06/10/2020 Ngày phản biện: 03/11/2020 Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020 1 BSCKII Trưởng Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên 2 BS. Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên 3 PGS.TS. Trưởng Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Chợ Rẫy ĐẶT VẤN ĐỀ U sao bào, hay còn gọi là u não tế bào hình sao, là bệnh ung thư não được hình thành từ tế bào hình sao. Não là cơ quan chính của hệ thần kinh trung ương, não được tạo thành từ các tế bào thần kinh và tế bào mô đệm. Tế bào mô đệm được hình thành từ tế bào hình sao. Trong đó U sao bào vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần kinh đệm hình sao(4). Triệu chứng ban đầu bao gồm nhức đầu, buồn nôn hoặc co giật. Các triệu chứng khác bao gồm: tay hoặc một bên chân bị yếu dần đi. Ngoài ra, người bệnh còn có thể gặp vấn đề về thị lực và phát âm. Việc chẩn đoán dựa trên lâm sàng, chụp phim CT scan sọ não hay MRI và kết quả giải phẫu bệnh sau mổ. Điều trị u não tế bào hình sao hiện nay bao gồm ba phương pháp chính sau: Phẫu thuật lấy u; Xạ trị sau phẫu thuật; Điều trị hóa trị. Trong đó, phẫu thuật lấy u là phương pháp quan trọng nhất, phương pháp này có thể loại bỏ tối đa toàn bộ u. Phẫu thuật triệt để u não sẽ kéo dài cuộc sống cho người bệnh. Tuy nhiên, việc lấy bỏ triệt để u não không phải lúc nào cũng làm được nên người bệnh cần cân nhắc khi thực hiện phương pháp này. Ngoài ra, xạ trị và hoá trị là hai phương pháp điều trị phối hợp, nhằm tiêu diệt những tế bào u còn lại và hạn chế sự tái phát của u(1). Sự thành công trong điều trị u não còn phụ thuộc vào các yếu tố khác như: Bản chất mô bệnh học của u, số lượng u đã được loại bỏ trong phẫu thuật, vị trí của u, độ tuổi của người bệnh. Chúng tôi báo cáo trường hợp u sao bào vàng đa hình khổng lồ đã được phẫu thuật thành công tại bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên. BỆNH ÁN Bệnh nhân nam, 53 tuổi, bị liệt nửa người bên phải đã 10 năm nay, tuy nhiên gia đình chưa cho đi khám chuyên khoa thần kinh và không điều trị đặc hiệu gì. Trước lúc nhập viện, bệnh nhân bị té ngã và nhức đầu nên nhập viện. Tình trạng lúc nhập viện: TÓM TẮT U sao bào vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần kinh đệm hình sao đã được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1979. U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi và biểu hiện đầu tiên thường là co giật do những khiếm khuyết thần kinh khu trú. Phẫu thuật có vai trò quan trọng trong điều trị bệnh lý này. Vai trò của xạ trị hoặc hóa trị liệu chưa rõ ràng do sự không gặp thường xuyên của bệnh này. U sao bào vàng đa hình được phân loại là khối u độ II trong phân loại khối u não của WHO. Trong y văn có đến 20% các trường hợp u sao bào vàng đa hình có thể trải qua thay đổi ác tính khi tái phát hoặc có thể biểu hiện tại thời điểm gặp ban đầu. Biến đổi ác tính chủ yếu liên quan đến hoạt động phân bào và hoại tử cao. Chúng tôi đang báo cáo một trường hợp u sao bào vàng đa hình khổng lồ đã được phẫu thuật với kết quả tốt và cố gắng xem xét tài liệu cập nhật về khối u hiếm gặp này. Từ khóa: U sao bào vàng đa hình, u não khổng lồ. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 93 bệnh nhân trong tình trạng đau đầu nhiều, hoa mắt chóng mặt, buồn nôn, không thể tự ngồi, nói khó, liệt ½ người bên phải. Chụp CT scan sọ phát hiện u não khổng lồ, ở bán cầu não trái, kích thước 8 x 10cm, chiếm gần hết bán cầu não trái, chèn ép não rất nhiều, đẩy lệch đường giữa. Kết quả chụp cộng hưởng từ, bệnh nhân được chẩn đoán có khối u não khổng lồ bán cầu trái, xâm lấn vào xương sọ, sát động mạch não giữa và liềm đại não. U ở vị trí nguy hiểm bởi nguy cơ rủi ro, biến chứng cao trong quá trình thực hiện phẫu thuật. Hình 1. Hình chụp CT u não trước mổ Hình 2. Hình chụp MRI u não trước mổ Chúng tôi đã tiến hành bóc tách khối u khỏi động mạch não giữa và liềm đại não dưới kính vi phẫu và hệ thống Navigation định vị thần kinh. Thời gian mổ: 3,5 giờ. Chúng tôi đã lấy hết khối u. Mô u cứng chắc, cân nặng 500 gram. Chúng tôi cầm máu, vá màng cứng và đóng lại hộp sọ. Toàn bộ khối u gửi giải phẫu bệnh lý. Hình 3. Hình ảnh phẫu thuật và khối u sau phẫu thuật Hậu phẫu: Sau 1 ngày phẫu thuật, bệnh nhân hồi phục sức khỏe tốt, mắt nhìn rõ, có thể nói chuyện được, ăn uống được, cơ lực ½ người phải đang cải thiện tốt, cử động được. Bệnh nhân được theo dõi và điều trị tiếp xuất viện sau 10 ngày. Tình trạng bệnh nhân khi xuất viện: Bệnh nhân tự đi lại được, nói chuyện rõ, tự sinh hoạt cá nhân. Kết quả chụp CT scan kiểm tra, không còn sót mô u ở não. Kết quả giải phẫu bệnh: U sao bào mỡ vàng đa dạng grade III. Mô xâm lấn vào xương sọ. Chúng tôi tiếp tục cho tập vật lý trị liệu và theo dõi, tái khám theo hẹn. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 94 Hình 4. Tập hồi phục sau mổ Hình 5. Chụp CT sau mổ Hình 6. Giải phẫu bệnh sau mổ: U sao bào mỡ vàng đa dạng, Grade II (Pleomorphic Xanthoastrocytoma) Xâm lấn vào xương vòm sọ Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 95 BÀN LUẬN U sao bào vàng đa hình thường xảy ra tương đối nông ở các thuỳ thái dương ở trẻ em và người lớn với tiền sử động kinh. U gồm các tế bào sao tân sản, đôi khi có lipid với các hình thái đa dạng, lắng đọng nhiều sợi liên võng và xâm nhập tế bào viêm mạn tính (5). U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi. Tuy nhiên ở bệnh nhân này, mặc dù đã có triệu chứng yếu liệt nửa người bên phải đã 10 năm, nhưng vì những điều kiện khách quan, bệnh nhân không được khám và điều trị kịp thời. Lần này bệnh nhân đến bệnh viện là vì bị té và được phát hiện chẩn đoán. Về chẩn đoán Theo y văn(2), việc chẩn đoán u sao bào thường dựa trên bệnh sử là thời kỳ kéo dài của diễn tiến bệnh cũng như sự xuất hiện của các triệu chứng tùy thuộc vào mức độ của u. Bệnh nhân với u sao bào có độ mô học thấp (grade I, II) có thể có thời gian bệnh sử kéo dài với những cơn động kinh. Bệnh nhân với độ mô học cao (grade III, IV) thường có thời gian bệnh sử tương đối ngắn từ vài tuần đến vài tháng. Triệu chứng lâm sàng thường có 3 bệnh cảnh chính riêng rẽ hoặc kết hợp tùy từng trường hợp cụ thể: Bệnh cảnh tăng áp lực nội sọ, bệnh cảnh khiếm khuyết thần kinh khu trú, bệnh cảnh động kinh. Nhức đầu: Là triệu chứng thường gặp. Nhức đầu tăng dần theo thời gian, thường xảy ra bên bán cầu có u nhưng cũng có thể hai bên hay lan tỏa. Nhức đầu thường nặng nề vào buổi sáng sớm. Buồn nôn và nôn: thường xảy ra và sẽ giảm nhức đầu sau khi nôn. Ở bệnh nhân này khi đến bệnh viện, bệnh nhân đã có dấu hiệu tăng áp lực nội sọ nặng đó là nhức đầu nhiều, nôn ói chóng mặt, liệt ½ người bên phải, không thể ngồi được và có dấu hiệu giảm tri giác. Theo y văn, giảm tri giác là tình trạng theo sau và liên quan với tăng áp lực nội sọ. Tuy nhiên, cần lưu ý bệnh nhân có thể vẫn còn tỉnh táo dù tình trạng tăng áp lực nội sọ đã nặng nề và sau đó sẽ nhanh chóng vào hôn mê: ngưỡng tụt não. Ngoài ra, dấu thần kinh khu trú cũng thường gặp ở bệnh nhân bị u sao bào. Tính chất dấu thần kinh khu trú tùy thuộc vị trí u, ảnh hưởng chèn ép của u. Động kinh là triệu chứng thường gặp nhất ở những bệnh nhân bị u sao bào ở bán cầu đại não. Thường gặp ở những u nằm gần võ não hơn những u ở sâu. U vùng thùy chẩm cũng ít khi gây triệu chứng động kinh. Động kinh do u sao bào có thể có dưới nhiều dạng: toàn thể hoặc khu trú. Cận lâm sàng CT scan và MRI là hai phương tiện chẩn đoán chủ yếu mang tính hiệu quả và chính xác, có giá trị chẩn đoán xác định cao. Trên hình ảnh CT scan: U sao bào phân độ thấp thường biểu hiện vùng giảm đậm độ trên CT scan, không bắt cản quang và phù ít hoặc không phù quanh u. U sao bào phân độ cao thường bắt cản quang mạnh ở vùng ngoại vi, mật độ không đều, giảm đậm độ vùng trung tâm. Phù quanh u rất nhiều và thường kèm dấu hiệu lệch đường giữa. MRI: Ưu thế hơn CT scan trong chẩn đoán những u sao bào nhỏ, nằm gần sàn sọ, vùng thân não hoặc hố sau. MRI cũng cho chi tiết về mối quan hệ của u với nhu mô não chung quanh. U sao bào thường cho hình ảnh tăng tín hiệu trên T2, giảm tính hiệu trên T1. Bắt tín hiệu Gadolinium rõ trên những u sao bào phân độ cao. Ngoài ra, Perfusion-weight MRI giúp ích trong phân biệt u sao bào tái phát với vùng hoại tử do xạ. Ở bệnh nhân này, chẩn đoán xác định trên lâm sàng dựa vào: lâm sàng bệnh nhân có tăng áp lực nội sọ, có dấu thần kinh khu trú và đặc thù hình ảnh u sao bào trên CT scan và MRI với khối u kích thước lớn ở bán cầu não trái, chèn ép mô não và đẩy lệch đường giữa. Về điều trị Có bốn giải pháp chính trong điều trị u sao bào là: Theo dõi diễn tiến lâm sàng và hình ảnh chẩn đoán (đối với các u nhỏ, ở sâu trong nhu mô não), Phẫu thuật lấy trọn u, xạ trị và điều trị hỗ trợ khác (như hóa trị, nội khoa). Việc lựa chọn một giải pháp hay phối hợp các giải pháp trên trong điều trị u sao bào tùy thuộc vào nhiều yếu tố. - Theo dõi: Có thể theo dõi, tái khám định kỳ kiểm tra bằng CT và MRI những u sao bào với bệnh sử động kinh đơn thuần, kích thước u nhỏ, vị trí sâu, vùng não chức năng hay không, không lệch đường giữa. - Phẫu thuật: chỉ định phẫu thuật có ba mục đích chính sau: có chẩn đoán xác định về mô học, giảm triệu chứng và tình trạng tăng áp lực nội sọ, giảm thể tích u tạo điều kiện cho điều trị hỗ trợ được tốt hơn. Điều trị phẫu thuật có thể là: sinh thiết bởi khung định vị không gian 3 chiều (stereotactic); mổ mở sọ sinh thiết lấy bớt phần u hoặc lấy gần hết u hoặc lấy trọn u. Việc hoạch định phương cách phẫu thuật nào tùy thuộc vào: vị trí u nằm nông hay sâu, vị trí u có liên quan vùng não chức năng quan trọng; Tính chất u, kích thước u, ranh giới u tương đối rõ hay không, u nang, u có độ phân độ thấp hay cao Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 96 trên chẩn đoán hình ảnh học; Độ xâm nhiễm của u lan tỏa với mô não chung quanh. - Xạ trị: Xạ trị sau mổ đã được xem như thường qui đối với những u sao bào phân độ III và IV. Xạ trị cũng được chỉ định với những trường hợp u sao bào không thể có chỉ định ngoại khoa - Điều trị hỗ trợ: gồm điều trị nội khoa với Corticosteroid giúp cải thiện triệu chứng. Điều trị chống co giật với thuốc chống động kinh nên được dùng trước và cả sau phẫu thuật đặc biệt ở những bệnh nhân có bệnh sử co giật. Hóa trị liệu: Hiện nay, hóa trị liệu cho u sao bào chưa có khẳng định lựa chọn trong hóa trị liệu hỗ trợ. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu lâm sàng cho thấy chỉ có tác dụng hiệu quả nhất định khoảng 50% các trường hợp và thường được chỉ định trong các trường hợp u sao bào tái phát hơn là hổ trợ sau mổ lần đầu(6). Ở bệnh nhân của chúng tôi, chỉ định phẫu thuật được đặt ra do có khối u lớn và cần phẫu thuật lấy u để giải áp. Ở bệnh viện chúng tôi, trước đây đã mổ cho nhiều trường hợp u não. Tuy nhiên đây là trường hợp u não ở bán cầu kích thước lớn. Chúng tôi đã được học và trang bị kính vi phẫu và hệ thống định vị Navigation giúp cho việc định vị và lấy hết khối u được dễ dàng hơn. Với kính vi phẫu và hệ thống định vị là tiến bộ lớn trong phẫu thuật thần kinh nói riêng và phẫu thuật u não nói chung, giúp xác định chính xác thương tổn, ít làm tổn thương mô não lành và các mạch máu não. Chính vì vậy, bệnh nhân hồi phục tốt và ít để lại di chứng. Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi, hồi phục rất tốt sau mổ, và kiểm tra lại trên CT toàn bộ khối u đã được lấy hết. Tiên lượng Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ là U sao bào mỡ vàng đa dạng grade II. Mô xâm lấn vào xương sọ. Phẫu thuật là phương cách điều trị chính, tuy nhiên với Grade mô học độ II và u có xâm lấn xương sọ thì việc xạ trị bổ sung sẽ là giải pháp hiệu quả tránh tái phát. Theo y văn(7), đối với u sao bào vàng đa hình thì đa số là grade mô học độ II, và tiến triển chậm. Tuy nhiên, ở bệnh nhân này mặc dù có diễn tiến chậm gần 10 năm nhưng grade mô học lại là độ II và có xâm lấn xương sọ. Chính vì vậy việc điều trị xạ hỗ trợ là cần thiết. KẾT LUẬN Phẫu thuật u não vốn là một trong những phẫu thuật khó, nhiều nguy cơ xảy ra. Với trường hợp bệnh nhân của chúng tôi thì u não nằm ở vị trí khó và khổng lồ. Đây là vị trí nguy hiểm dễ gây biến chứng nghiêm trọng cho bệnh nhân nếu kinh nghiệm chuyên môn của phẫu thuật viên không vững. Chúng tôi báo cáo trường hợp phẫu thuật thành công ca mổ khó với trang bị kính vi phẫu và hệ thống định vị tại bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên. Đây là bệnh lý hiếm gặp. Việc điều trị phối hợp phẫu thuật và xạ trị là cần thiết đối với bệnh nhân có grade mổ học cao độ II và có xâm lấn xương sọ. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Fouladi M, Jenkins J, Burger P, Langston J, Merchant T, Heideman R, et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma: favorable outcome after complete surgical resection. Neurooncology. 2001; 3: 184 - 92. 2. Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, Brat DJ, Wollan PC, Lach B, et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer. 1999; 85: 2033 - 45. 3. Giannini CPW, Louis DN, Liberski P. Pleomorphic xanthoastrocytoma. In: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors. World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2007. pp. 22 - 4. 4. Gomez JG, Garcia JH, Colon LE. A variant of cerebral glioma called pleomorphic xanthoastrocytoma: Case report. Neurosurgery. 1985; 16: 703 - 6. 5. Kepes JJ, Rubinstein LJ, Eng LF. Pleomorphic xanthoastrocytoma: a distinctive meningocerebral glioma of young subjects with relatively favorable prognosis. A study of 12 cases. Cancer. 1979;44: 1839 - 52. 6. Marucci G, Morandi L. Assessment of MGMT promoter methylation status in Pleomorphic Xantho Astrocytoma. J Neurooncol. 2011; 105:397 - 400. 7. Korshunov A, Golanov A. Pleomorphic xanthoastrocytomas: Immunohistochemistry, grading and clinico-pathologic correlations. An analysis of 34 cases from a single institute. J Neurooncol. 2001; 52:63 - 72. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2) Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 97 ABSTRACT Pleomorphic xanthoastrocytoma: A giant tumor rare case report and review of literature Introduction: Pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) is an uncommon tumor constitutes less than 1% of all astrocytic glial neoplasms was first reported in 1979. PXA commonly occurs in young patients and manifests itself first as seizures followed by focal neurological deficits. Surgery is the main of theraphy. The role of radiotherapy or chemotherapy has not yet been established because of the relative infrequency of this disease. PXA is classified as grade II tumor in the WHO(3) classification of tumors of the CNS. In literature to 20% PXA may undergo malignant change at recurrence or may display at the time of initial presentation. Malignant transformation is mainly associated with high mitotic activity and necrosis. We are reporting a case of PXA giant with good result after surgery and tried to review the up to date literature regarding this rare tumor. Key words: Pleomorphic xanthoastrocytoma, Giant Brain tumor.
File đính kèm:
- u_sao_bao_vang_da_hinh_bao_cao_truong_hop_u_khong_lo_hiem_ga.pdf