Bài giảng Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh - Phạm Nguyễn Vinh

1 
XỬ TRÍ NỘI NGOẠI 
KHOA BỆNH TIM 
BẨM SINH 
Trưởng tiểu ban: PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh 
Ủy Viên : PGS.TS Hoàng Trọng Kim 
 PGS.TS. Nguyễn Lân Việt 
 TS.BS. Huỳnh Văn Minh 
2 
I. Tổng quát 
II. Phân loại bệnh tim bẩm sinh 
III. Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh 
không tím 
 3.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông 
o Thông liên nhĩ 
o Thông liên thất 
o Còn ống động mạch 
o Kênh nhĩ thất 
o Cửa sổ phế chủ 
COVERSYL 4 mg 
3 
Tổng quát 
 Tần suất bệnh tim bẩm sinh (BTBS) 
chung của thế giới khoảng 8/1000 trẻ ra 
đời còn sống 
 Hai nhiệm vụ rất quan trọng, ngoài chẩn 
đoán xác định bệnh là: 
 Cho chỉ định phẫu thuật cùng đề nghị 
phương pháp phẫu thuật đúng lúc 
 Chăm sóc bệnh nhân sau phẫu thuật, điều 
trị các biến chứng sớm hay muộn; đồng 
thời có chỉ định phẫu thuật lại khi cần 
COVERSYL 4 mg 
4 
3.2. BTBS không tím không luồng thông 
 Hẹp ĐMP 
 Hẹp eo ĐMC 
IV. Xử trí nội ngoại khoa BTBS tím 
4.1. Tứ chứng Fallot 
4.2. Chuyển vị ĐĐM 
V. Điều trị nội khoa các biến chứng của 
bệnh tim bẩm sinh 
COVERSYL 4 mg 
5 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên nhĩ (TLN) 
 Có 4 kiểu thông liên nhĩ: TLN lỗ thứ 1, 
TLN lỗ thứ 2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch 
và TLN kiểu xoang vành 
Điều trị nội khoa: 
 Phần lớn các TLN không dẫn đến suy tim 
 Không bị biến chứng viêm nội tâm mạc 
nhiễm trùng 
 Đóng lỗ TLN bằng ống thông (catheter) 
được thực hiện từ năm 1976 
COVERSYL 4 mg 
6 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên nhĩ (TLN) 
Chỉ định phẫu thuật: 
 TLN có thể tự đóng tần suất từ 14- 66% 
 Không nên phẫu thuật TLN ở trẻ dưới 1 tuổi, 
ngoại trừ có biến chứng suy tim hay tăng áp 
ĐMP không kiểm soát được 
 Không phẫu thuật TLN khi áp lực ĐMP đo bằng 
siêu âm Doppler gần bằng áp lực mạch hệ 
thống, luồng thông rất ít và 2 chiều, độ bão hoà 
oxyzen lúc nghỉ dưới 92%, giảm hơn khi gắng 
sức 
COVERSYL 4 mg 
7 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên nhĩ (TLN) 
Xử trí sau phẫu thuật: 
 Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật TLN rất 
tốt, tử vong do phẫu thuật thường dưới 1% 
 Phần lớn các trường hợp không cần điều trị nội 
khoa sau phẫu thuật 
 Một số biến chứng sau mổ có thể gặp là nhịp 
nhanh kịch phát trên thất hoặc rung nhĩ (5%) 
 Lịch khám bệnh nhân sau phẫu thuật: Khám 
lâm sàng: tháng 1, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và 
mỗi năm sau phẫu thuật; siêu âm trước ra viện, 
tháng thứ 6, tháng thứ 12 và mỗi năm sau đó 
COVERSYL 4 mg 
8 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 Có nhiều kiểu TLT: TLT quanh màng, 
TLT buồng nhận, TLT vùng phễu, TLT 
vách cơ bè, TLT dưới động mạch 
 Biến chứng suy tim nặng rất sớm 
COVERSYL 4 mg 
9 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 Đìêu trị nội khoa: 
 Điều trị các biến chứng của TLT hay liên quan 
đến TLT như suy tim, nhiễm trùng phổi, viêm 
nội tâm mạc nhiễm trùng 
 Lựa chọn thời điểm thích hợp để phẫu thuật 
cho trẻ bệnh. Phẫu thuật ở sơ sinh thường có 
tử vong cao hơn (10 -20%) so với trẻ lớn 
khoảng 2 tuổi (tử vong khoảng 2%) 
 Phòng ngừa bệnh tật như viêm nội tâm mạc 
nhiễm trùng ở TLT lỗ nhỏ không cần mổ 
COVERSYL 4 mg 
10 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
Chỉ định phẫu thuật: 
 Ba yếu tố liên quan đến thời điểm phẫu 
thuật TLT: 
 Phẫu thuật ở tuổi sơ sinh có tử vong cao 
hơn ở tuổi 1 hay 2 
 TLT có thể tự đóng 
 TLT có tăng áp ĐMP có thể biến chứng 
phức hợp Eisenmenger nếu thời điểm 
phẫu thuật chậm 
COVERSYL 4 mg 
11 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 TLT lỗ nhỏ đơn thuần không tăng áp ĐMP không 
cần phẫu thuật 
 TLT lỗ nhỏ (thường là TLT vùng phễu) nhưng có 
kèm hở van động mạch chủ (hội chứng Laubry- 
Pezzi) dù nhẹ cũng cần mổ sớm 
 TLT lỗ lớn với tỷ lệ áp lực ĐMP (ALĐMP) trên áp 
lực mạch hệ thống (ALMHT) > 0,75 kèm suy tim 
không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa, cần 
phẫu thuật ngay 
 Đối với trẻ TLT có tỷ lệ ALĐMP/ ALMHT < 0,75 và 
không có suy tim hoặc suy tim có thể kiểm soát dễ 
dàng, chưa cần phẫu thuật. Siêu âm và khám lại 
mỗi 6 tháng 
COVERSYL 4 mg 
12 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
 TLT lỗ nhỏ với ALĐMP bình thường và Qp/Qs 
< 1,3 , không cần phẫu thuật 
 TLT lỗ lớn với ALĐMP/ ALMHT > 0,75 nhưng 
Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 
đơn vị - m2, không nên phẫu thuật 
 TLT có ALĐMP/ALMHT > 0,75 kèm luồng thông 
trái phải rất ít hoặc hai chiều (khảo sát bằng 
Doppler) và độ bão hoà oxy giảm khi gắng sức, 
không có chỉ định phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
13 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
Xử trí sau phẫu thuật: 
 Tử vong do phẫu thuật TLT thường rất thấp, dưới 
2%. Phẫu thuật trước 3 tuổi, tiên lượng rất tốt, tuổi 
thọ như người bình thường 
Một số dư chứng hoặc biến chứng sau mổ có thể là: 
 Thông liên thất còn sót lại 
 Blốc nhánh phải 
 Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất 
 Tăng áp ĐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm) 
COVERSYL 4 mg 
14 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Thông liên thất (TLT) 
Quy trình chăm sóc bệnh nhân sau phẫu thuật TLT: 
 Siêu âm khi ra viện, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và 
mỗi năm sau đó 
 Khám lâm sàng khi ra viện, tháng thứ 3, tháng thứ 
6, 1 năm và mỗi năm sau đó 
 Trường hợp bệnh nhân còn áp lực ĐMP cao, cần 
siêu âm vào tháng thứ 3, thứ 6, thứ 12 và mỗi 
năm sau đó 
 Phần lớn các bệnh nhân trẻ phẫu thuật TLT, 
không cần dùng thuốc trợ tim sau phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
15 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Còn ống động mạch 
Chẩn đoán xác định và có chỉ định phẫu thuật sau khám 
nghiệm siêu âm, không cần thông tim. 
Điều trị nội khoa: 
Các nguy cơ chính của bệnh nhân Còn ống động mạch 
bao gồm: 
 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 
 Đọng vôi ở thành ống động mạch (rất thường gặp, 
tăng theo tuổi, có thể nguy hiểm khi phẫu thuật) 
 Suy tim trái 
 Tăng áp động mạch phổi 
Tất cả bệnh nhân bị Còn ống động mạch cần phẫu thuật 
COVERSYL 4 mg 
16 
Bệnh tim bẩm sinh không tím 
Còn ống động mạch 
Chỉ định phẫu thuật 
 Còn