Nhận xét tình hình TALĐMP nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh viện Bạch Mai

Nhận xét tình hình TALĐMP 
nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh 
viện Bạch Mai 
SV Nguyễn Thị Nhung 
Hướng dẫn: PGS.TS Trương Thanh Hương 
Ths.Bs Nguyễn Thi Duyên, Nguyễn Minh 
Hùng 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 
ĐỐI TƯỢNG VÀ PP NGHIÊN CỨU 
KẾT QUẢ 
KẾT LUẬN 
Đặt vấn đề: 
Tăng áp động mạch phổi thường gặp trong 
nhóm tim bẩm sinh có tăng lượng máu lên phổi 
Triệu chứng lâm sàng kín đáo, biểu hiện và phát 
hiện muộn khi tăng áp động mạch phổi nặng 
Điều trị khi đã có tăng áp động mạch phổi nặng 
khó khăn, cần phối hợp nhiều thuốc, đặc biệt 
khi tăng áp phổi cố định 
TAĐMP trên phụ nữ có thai tiên lượng nặng, 
nguy cơ biến chứng cao cho cả mẹ và thai 
Mục tiêu nghiên cứu 
Xác định tỷ lệ TALĐMP nặng trong nhóm 
TAĐMP do TBS và TAĐMP tiên phát 
Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, khả 
năng điều trị sửa chữa toàn bộ 
Xác định tỷ lệ biến cố ở nhóm TAĐMP nặng 
trên bệnh nhân có thai 
Định nghĩa 
 Tăng áp phổi được định nghĩa khi áp lực động 
mạch phổi trung bình ≥ 25mmHg lúc nghỉ ngơi 
được đánh giá trên thông tim phải 
 Tăng áp động mạch phổi là một tình trạng lâm sàng 
đặc trưng bởi tăng áp lực tiền mao mạch và sức cản 
mạch phổi > 3 đơn vị Wood, loại trừ các nguyên 
nhân như tăng áp phổi do bệnh lý phổi, đông máu 
tắc mạch mạn tính hoặc những nguyên nhân hiếm 
gặp khác 
Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi 
Phân loại WHO-FC 
Cơ chế TDMNT trong TAĐMP 
Hậu quả của tăng áp phổi 
Tổn thương Chỉ định 
Tổn thương TBS nhỏ mà có TAĐMP Dùng thuốc điều trị đặc hiệu 
Tổn thương TBS lớn nhưng không có TAĐMP Đóng tổn thương 
Tổn thương TBS lớn có TAĐMP với PVR <6WU Đóng tổn thương 
Tổn thương TBS lớn có TA ĐMP với PVR 6-8WU 
nhưng <6 WU khi dùng thuốc giãn mạch cấp và có đảo 
chiều dòng shunt khi gắng sức 
Điều trị thuốc đặc hiệu trước sau đó 
đóng tổn thương cùng với thủ thuật 
tạo cửa sổ vách liên nhĩ 
Tổn thương TBS lớn và PVR >8 khi dùng thuốc giãn 
mạch phổi cấp (Hội chứng Eisenmenger) 
Điều trị thuốc đặc hiệu (Bosentan) 
Định hướng điều trị TBS có TAĐMP 
VINE 
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 
Tiêu chuẩn lựa chọn:105 bệnh nhân tăng áp động 
mạch phổi nặng: 
1.Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hoặc tăng áp động mạch 
phổi tiên phát 
2.Áp lực mạch phổi xác định trên siêu âm tính theo đỉnh 
vận tốc tâm thu dòng hở van 3 lá >65mmHg 
Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang 
Thời gian và địa điểm: từ T5/2014-T8/2015 tại 
Viện Tim Mạch 
Số liệu được mã hóa và xử lý bằng spss 17.0 
Kết quả nghiên cứu 
Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu 
Tỷ lệ tăng áp động mạch phổi nặng: 44.6% 
Tỷ lệ TBS trong nhóm: 89.6% 
TAĐMP tiên phát: 10.4% 
Tỷ lệ Nữ/Nam : 61.98/38.02 (%)-1.63 
Tuổi trung bình: 33.19+/-14.2 
Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu 
Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình trên 
siêu âm tim: 95.4+/-19.36 mmHg 
Áp lực ĐMP trung bình (trên thông tim phải) 
trung bình: 64.96+/-19.03 (mmHg) 
Sức cản phổi trung bình: 9.86+/-6.07 WU 
Stt Bệnh Tổng số TADMP(n=235) Tổng sô TADMP nặng(n=105) 
1 ASD 35/126 (28% 
35(33.3%) 
2 VSD 33/53(62%) 
33(31.4%) 
3 PDA 17/30(56%) 
17(16.2%) 
4 CAVp 3/6(50%) 
3(2.8%) 
5 PPH 11/13(84%) 
11(10.4%) 
6 TLN và TMP đổ lạc chỗ 1/1(100%) 
1(0.95%) 
7 ASD +VSD 2/2(100%) 
2(1.9%) 
8 DORV +ASD 1/1(100%) 
1(0.95%) 
9 Tim một thất 0/1(0%) 
0(0%) 
10 Dò chủ phổi 2/2(100%) 2(1.9%) 
Bảng 1: Các nguyên nhân gây TAĐMP 
Các nguyên nhân gây TAĐMP 
126 
53 
30 
6 13 1 2 1 0 2 0
20
40
60
80
100
120
140
Nguyên nhân gây TAĐMP nặng 
35 33 
17 
3 
11 
1 2 1 0 2 0
5
10
15
20
25
30
35
40
Duffels MG et al : “Pulmonary arterial hypertension in congenital heart 
disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry” -Int J 
Cardiol. 2007 
“The prevalence of PAH among all 5970 registered adult patients with 
congenital heart disease was 4.2%. Of 1824 patients with a septal 
defect in the registry, 112 patients (6.1%) had PAH. Median age of these 
patients was 38 years (range 18-81 years) and 40% were male. Of these 
patients, 58% had the Eisenmenger syndrome. Among the patients with 
a previously closed septal defect, 30 had PAH (3%). Ventricular septal 
defect (VSD) was the most frequent underlying defect (42%) among 
patients with PAH and a septal defect. Female sex (Odds ratio=1.5, 
p=0.001) and sPAP (Odds ratio=0.04, p<0.001) were independently 
associated with a decreased functional class.” 
Đây là một nghiên cứu với nhóm đối tượng nghiên 
cứu khá tương đồng với nghiên cứu của chúng tôi 
về tuổi, giới 
Tỷ lệ TAĐMP nặng cao 58% và 44.6% 
 Biểu hiện lâm sàng khó thở theo NIHA 
Table 1. Descriptive Characteristics at the Time of Enrollment 
Characteristic n % or Mean (SD) 
Age 2716 50.4 (16.8) 
Women 2135 78.6 
WHO group I PAH subgroup 
 IPAH 1262 46.5 
 Familial PAH 79 2.9 
Associated PAH 
 CHD 319 11.8 
 CTD 648 23.9 
 Scleroderma 366 13.5 
 Not scleroderma 282 10.4 
 Portal hypertension 138 5.1 
 Drugs/toxins 134 4.9 
 HIV infection 51 1.9 
 Other 85 3.1 
Modified NYHA/WHO functional class 
 I 210 8.5 
 II 936 37.8 
 III 1194 48.2 
 IV 136 5.5 
Mean pulmonary artery pressure, mm Hg 2623 49.5 (14.8) 
Pulmonary vascular resistance, Wood units 2562 10.5 (6.6) 
Pulmonary capillary wedge pressure, mm Hg† 2598 9.6 (4.0) 
Pericardial effusion (yes), n/N 532/2105 25.3 
(Continued) 
Benza RL et al: Predicting survival in pulmonary arterial hypertension 
, 
Marc Humbert et al : “Pulmonary artery hypertension in 
French”-AJRCCM 
Female patients, % 65.3 
Age, yr (range) 50 ± 15 (18–85) 
NYHA III–IV, % 75 
mPAP, mm Hg 55 ± 15 
Disease subtype (%) 
 Idiopathic (n = 264) 39.2 
 Familial (n = 26) 3.9 
 Connective tissue diseases (n = 103) 15.3 
 Congenital heart diseases (n = 76) 11.3 
 Portal hypertension (n = 70) 10.4 
 Anorexigens (n = 64) 9.5 
 HIV infection (n = 42) 6.2 
Two coexisting risk factors (n = 29) 4.3 
 Nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu đối tượng nằm 
trong nhóm NIHA I, II (68%), nhóm NIHA III, IV 
chiếm 32% trong khi đó nhóm NIHA III, IV trong 
nghiên cứu của Humbert là 78%, Benza là 53.7%, do 
đối tượng nghiên cứu trong nhóm còn trẻ mới được 
phát hiện nên khó thở trên lâm sàng thường chưa nặng 
nề 
Tỷ lệ tràn dịch màng ngoài tim 
Study 
Prevalence of pericardial 
effusion, proportion (%) of cases 
Benza et al.3 532/2,105 (25) 
Hinderliter et al.6 43/79 (54) 
Eysmann et al.9 17/26 (65) 
Raymond et al.10 42/79 (53) 
Shimony et al.12 81/154 (53) 
Park et al.37 27/41 (28) 
Table 1 
Studies describing the prevalence of pericardial effusion in pulmonary arterial 
hypertension (PAH) 
Pericardial effusion in pulmonary arterial 
hypertension-pulmonary circulation, 2013 
 Tỷ lệ tràn dịch màng tim trong nhóm nghiên cứu 
của chúng tôi là 30% và những nghiên cứu trên, 
cho thấy tràn dịch màng ngoài tim cũng là một 
biểu hiện gặp với tỷ lệ cao, làm trầm trọng thêm 
tình trạng bệnh tim mạch và tăng nguy cơ tử 
vong cho bệnh nhân. 
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi trung 
bình đo trên thông tim phải 
7 
11 
23 
0
5
10
15
20
25
8
Mức độ tăng sức cản phổi 
Tỷ lệ bệnh nhân được sửa chữa triệt để 
15.23 
84.77 
tỷ lệ 
có thai
không
Tăng áp động mạch phổi nặng ở phụ nữ có thai: 16 trường hợp 
9 
2 
3 
2 
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Category 1
PPH
PDA
VSD
ASD
Tỷ lệ tim bẩm sinh ở phụ nữ có thai tăng áp động 
mạch phổi 
Kết cục sản khoa và biến cố tử vong mẹ, con 
Đình chỉ thai nghén trước 37 tuần: 11 trường hợp 
 Thai tử vong sau sinh: 1 trường hợp 
Phẫu thuật mẹ sau sinh: 3 trường hợp 
Tử vong mẹ sau sinh và phẫu thuật: 4 trường hợp 
Bedart E et al: “Has there been any progress made on pregnancy 
outcomes among women with pulmonary arterial hypertension?”-
NCBI,2009 
“Forty-eight case reports or case series met the inclusion criteria, 
totalling 73 parturients with PAH. Seventy-two per cent of patients with 
iPAH were receiving advanced therapies, compared with 52% of CHD-
PAH and 47% of oPH. Although a publication bias cannot be excluded, 
overall maternal mortality was significantly lower compared with 
previous era (25 vs. 38%, P = 0.047) and was 17% in iPAH, 28% in 
CHD-PAH, and 33% in oPH. Seventy-eight per cent of deaths 
occurred within the first month after delivery. Primigravidae and 
parturients who received general anaesthesia were at higher risk of 
death (OR 3.70, 95% CI 1.15-12.5, P = 0.03 and OR 4.37, 95% CI 1.28-
16.50, P = 0.02, respectively). Maternal mortality in parturients with PAH 
remains prohibitively high, despite lower death rates than previous 
decades. Early advice on pregnancy risks, including contraception, 
remains paramount. Women with PAH who become pregnant warrant 
a multidisciplinary approach with consideration of advanced 
therapies” 
 Tỷ lệ tử vong liên quan tới thai sản trong 
nghiên cứu này phù hợp với nghiên cứu 
của chúng tôi là 25%, cho thấy kết cục thai 
sản ở phụ nữ tăng áp phổi còn nặng nề và 
tỷ lệ tử vong cao 
TRI 
Kết luận 
Tỷ lệ tăng áp động mạch phổi nặng còn cao 44.6% 
Đối tượng nghiên cứu chủ yếu nằm trong nhóm 
NYHAI, II (56%), tỷ lệ tràn dịch MNT (30%), tỷ lệ 
điều trị triệt để là 45.8% 
Tăng áp phổi trên phụ nữ có thai mắc tim bẩm sinh có 
tỷ lệ tử vong cao-25%, kết cục thai sản nặng nề 
Hạn chế của nghiên cứu 
1. Nghiên cứu mô tả hồi cứu nên thông tin 
lâm sàng không đầy đủ dữ liệu 
2. Nhiều trường hợp bệnh án chỉ đánh giá 
áp lực động mạch phổi tâm thu