Bệnh kikuchi - Fujimoto: Báo cáo một trường hợp hiếm và hồi cứu y văn
Giới thiệu: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh viêm hạch hoại tử mô bào hiếm gặp. Đây là bệnh
lành tính nhưng cần phân biệt trong nguyên nhân hạch to.
Trình bày trường hợp: Bệnh nhân nam 45 tuổi, có một khối u cổ kéo dài khoảng 1 tháng, sốt nhẹ và
sụt cân. Tiền căn lao màng phổi. Khám lâm sàng nghĩ lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Phẫu thuật sinh
thiết trọn hạch giải phẫu bệnh chẩn đoán KFD.
Bàn luận: KFD được báo cáo lần đầu tiên ở Nhật Bản năm 1972, hầu hết các trường hợp đã được
báo cáo ở châu Á. Nguyên nhân của KFD chưa rõ ràng là một bệnh lành tính, tự khỏi, phân biệt với các
nguyên nhân khác của bệnh lý hạch bao gồm lymphoma, rối loạn phản ứng viêm, tình trạng tự miễn dịch
và các nguyên nhân nhiễm trùng của bệnh hạch to.
Kết luận: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh lành tính tự khỏi thường gặp ở người châu Á là chẩn
đoán phân biệt trong bệnh lý hạch to.
Trang 1
Trang 2
Trang 3
Trang 4
Trang 5
Tóm tắt nội dung tài liệu: Bệnh kikuchi - Fujimoto: Báo cáo một trường hợp hiếm và hồi cứu y văn
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 98 BỆNH KIKUCHI-FUJIMOTO: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM VÀ HỒI CỨU Y VĂN TRẦN ĐÌNH THANH1, ĐỖ TƯỜNG HUÂN2, BÙI THỊ HỒNG KHANG3, NGUYỄN SƠN LAM4 Địa chỉ liên hệ: Trần Đình Thanh Email:trandinhthanh55@gmail.com 1BSCKII. Trưởng khoa Ung bướu - bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn 2BSCKII. Khoa Ung bướu - Bệnh viện Vinmec 3BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Vinmec 4ThS.BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch Ngày nhận bài: 01/10/2020 Ngày phản biện: 03/11/2020 Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020 GIỚI THIỆU Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD), còn được gọi là viêm hạch hoại tử mô bào, là một bệnh ít gặp, với các triệu chứng không đặc hiệu là sốt tái diễn kéo dài và hạch to, giống như bệnh cảnh của hạch phì đại trong nhiều nguyên nhân khác nhau. Bệnh được Kikuchi lần đầu tiên mô tả vào năm 1972 tại Nhật Bản, trong cùng năm này, Fujimoto và cộng sự nghiên cứu độc lập với Kikuchi cũng trình bày căn bệnh tại nơi khác và từ đó tên của hai tác giả ghép lại thành tên của bệnh viêm hạch hoại tử mô bào này (bệnh Kikuchi-Fujimoto)[6,10]. Bệnh chủ yếu xảy ra ở Đông Á, là một bệnh của người trẻ tuổi (20 - 35 tuổi), nữ chiếm ưu thế. Gần đây có nhiều báo cáo ở Mỹ và Châu Âu, nhưng hầu hết các trường hợp là người gốc châu Á và một số xảy ra ở trẻ em[5,12]. Theo y văn hiện trên thế giới có khoảng 400 trường hợp được báo cáo. Tại Việt Nam năm 2002 Nguyễn Vượng và Đặng Thế Căn báo cáo một trường hợp nữ 37 tuổi[1] và gần đây ghi nhận thêm 2 trường hợp trong báo cáo chuyên môn: một trường hợp ở tỉnh Bình Phước (2015) và một trường hợp ở BV. Hoàn Mỹ Cửu Long (2017). Chẩn đoán xác định bệnh Kikuchi-Fujimoto dựa vào mô bệnh học của các hạch. Với phương pháp điều trị và phẫu thuật thích hợp (nếu cần), bệnh nhân hoàn toàn có thể khỏi bệnh. Thông thường, KFD là một tình trạng lành tính và tự khỏi, hạch thường hết sau vài tuần đến 6 tháng. Tỷ lệ tái phát là khoảng 3 - 4%[3]. Tỷ lệ tử vong là cực kỳ hiếm. TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP Bệnh nhân nam 45 tuổi, có cảm giác 1 khối u cổ trái kéo dài hơn 1 tháng, kèm theo sốt nhẹ về chiều, đổ mồ hôi nhiều và sụt 3kg. 04/12/2019 tới bệnh viện, khám phát hiện hạch cổ trái khoảng 1cm nằm ở sâu trên thượng đòn trái, siêu âm ghi nhận có vài hạch cổ nhóm III và nhóm Va, echo kém còn rốn hạch. Sang thương thùy trái tuyến giáp kích thước TÓM TẮT Giới thiệu: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh viêm hạch hoại tử mô bào hiếm gặp. Đây là bệnh lành tính nhưng cần phân biệt trong nguyên nhân hạch to. Trình bày trường hợp: Bệnh nhân nam 45 tuổi, có một khối u cổ kéo dài khoảng 1 tháng, sốt nhẹ và sụt cân. Tiền căn lao màng phổi. Khám lâm sàng nghĩ lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Phẫu thuật sinh thiết trọn hạch giải phẫu bệnh chẩn đoán KFD. Bàn luận: KFD được báo cáo lần đầu tiên ở Nhật Bản năm 1972, hầu hết các trường hợp đã được báo cáo ở châu Á. Nguyên nhân của KFD chưa rõ ràng là một bệnh lành tính, tự khỏi, phân biệt với các nguyên nhân khác của bệnh lý hạch bao gồm lymphoma, rối loạn phản ứng viêm, tình trạng tự miễn dịch và các nguyên nhân nhiễm trùng của bệnh hạch to. Kết luận: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh lành tính tự khỏi thường gặp ở người châu Á là chẩn đoán phân biệt trong bệnh lý hạch to. Từ khóa: Viêm hạch hoại tử mô bào, Kikuchi-Fujimoto, KFD. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2) Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 99 17x6mm theo dõi viêm giáp chẩn đoán phân biệt nhân giáp TIRASD 4. Bệnh nhân được FNA hạch cổ và tuyến giáp. Kết quả FNA (hình 1) phù hợp hạch viêm. Nhân giáp: ít tế bào nhân không điển hình chưa loại trừ ác tính. Hình 1. Vi thể tế bào học FNA: Nhân giáp trái: phết hiện diện tế bào biểu mô tuyến giáp lành tính trên nền dịch và chất keo giáp lẫn với vài bọt bào và bạch cầu đa nhân trung tính. Tuy nhiên có 1 cụm tế bào có nhân không điển hình (nhân to sáng, có rãnh) nằm rời rạc. Kết luận: Ít tế bào nhân không điển hình, ý nghĩa không xác định. Không loại trừ ác tính nhóm V theo Besthesda. (B) FNA hạch cổ trái phết hiện diện nhiều tế bào lympho lành tính, không có tế bào ác tính trên mẫu thử này. Kết luận: phù hợp hạch viêm. Tiền căn lao màng phổi điều trị 2013 ổn định. Với lâm sàng sốt kéo dài, sụt cân, hạch cổ nghĩ lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Bệnh nhân được hội chẩn với chúng tôi nghi lao hạch (là bệnh cũ lao màng phổi chúng tôi đã điều trị 2013). Nhưng dữ liệu chưa đủ chẩn đoán lao vì Xquang không tổn thương nghi ngờ không ho đàm. Hội chẩn quyết định: phẫu thuật sinh thiết trọn hạch làm giải phẫu bệnh chẩn đoán. Kết quả giải phẫu bệnh là KFD.(hình 2) Hình 2. Vi thể hạch sinh thiết: Cấu trúc hạch bị xóa thay bằng sự tăng sản của tế bào lympho phản ứng với hạt nhân rõ và hiện tượng vỡ nhân, tích tụ các giọt ái toan, lắng đọng fibrin trong vùng hoại tử. A: Hình ảnh lymphô bào có hạt nhân rõ và vỡ nhân B: Hình ảnh lắng đọng giọt ái toan và fibrin Sau phẫu thuật lấy trọn hạch, bệnh nhân chỉ dùng thuốc kháng sinh thường (uống), thuốc giảm đau sau 5 ngày bệnh ổn, không sốt và không điều trị gì thêm, tiếp tục theo dõi đến nay. Bệnh nhân tăng cân lại (8kg), siêu âm ngày 24/08/2020 không ghi nhận hạch. Nhân giáp 2 thùy TIRADS 3. FNA: Phù hợp viêm giáp Hasimoto, không có tế bào ác tính trên mẫu thử. BÀN LUẬN VÀ HỒI CỨU Y VĂN Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD), còn được gọi là viêm hạch hoại tử mô bào, là một bệnh ít gặp, với các triệu chứng không đặc hiệu: sốt tái diễn kéo dài và hạch to, giống như bệnh cảnh của hạch phì đại trong nhiều bệnh khác nhau. Bệnh được Kikuchi lần đầu tiên mô tả vào năm 1972 tại Nhật Bản, trong cùng năm này, Fujimoto và cộng sự nghiên cứu độc lập với Kikuchi cũng trình bày căn bệnh tại nơi khác và từ đó tên của hai tác giả ghép lại thành tên của bệnh viêm hạch hoại tử mô bào này (bệnh Kikuchi- Fujimoto)[6,10]. Bệnh chủ yếu xảy ra ở người Đông Á, trẻ tuổi (20 - 35 tuổi), nữ chiếm ưu thế. Gần đây có nhiều báo cáo ở Mỹ và Châu Âu, nhưng hầu hết các trường hợp là người gốc châu Á và một số xảy ra ở trẻ em[5,12]. Năm 2003, Lin và cs[13] ghi nhận trong 15 năm (1986 - 2000) tại Đài Loan có 61 bệnh nhân mắc KFD. Năm 2007, Kucukardali và cs ghi nhận trên toàn thế giới trong thời gian 15 năm có 330 trường hợp mắc KFD (gồm cả người lớn và trẻ em). Trong đó, phần lớn bệnh nhân được chẩn đoán ở các nước châu Á và chỉ có 22 trường hợp (7%) được chẩn đoán ở Hoa Kỳ[11]. Năm 2013, tại Dallas ghi nhận trong 15 năm (1995 - 2009), chỉ có 9 bệnh nhân được chẩn đoán mắc KFD[12]. Năm 2014, tại Connecticut ghi nhận 4 trường hợp từ năm 1996 - 2012. Theo bài báo này năm 2014, Hoa kỳ có 10 trường hợp KFD[5]. Như vậy theo y văn hiện nay trên thế giới có khoảng 400 trường hợp đã được báo cáo. Tại Việt Nam, như trên chúng tôi đã trình bày có lẽ đây là trường hợp thứ 4 và là trường hợp thứ 2 được báo cáo trên y văn. Triệu chứng lâm sàng Bệnh Kikuchi-Fujimoto thường biểu hiện triệu chứng: sốt và nổi hạch, khi sờ hạch có thể đau hoặc không có, thường gặp nhất là hạch cổ[15;18] với tình trạng viêm hạch khu trú, hạch nhỏ dưới 3cm[3], nhưng cũng có báo cáo ghi nhận hạch lớn hơn từ 5 - 6cm[11]. Ngoài ra, bệnh cũng phát hiện ở hạch nách và hạch thượng đòn[14;16]. Tình trạng sốt, có thể Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 100 dao động từ 1 - 7 tuần với nhiệt độ từ 38,6°C - 40,5°C[12]. Ngoài ra có thể có một số biểu hiện khác: ớn lạnh, sụt cân, nhức đầu, mệt mỏi/ khó chịu, nôn mửa, đổ mồ hôi đêm, đau khớp, lách to và phát ban. Có khoảng 30% bệnh nhân KFD có biểu hiện ngoài da như mụn trứng cá lan tràn, ban đỏ mặt, sẩn, mảng, ban xuất huyết hoặc nốt sần, khi đó có thể là dấu hiệu của biểu hiện lâm sàng diễn tiến nặng[3]. Nguyên nhân và chẩn đoán phân biệt Nguyên nhân sinh bệnh chính xác của KFD hiện vẫn chưa rõ, nhưng có 2 giả thuyết đã được đề xuất. Người ta cho rằng KFD có thể quá trình phản ứng với nhiễm virus, hoặc có thể là biểu hiện của một bệnh tự miễn[3,5,15] nhưng cần biết là KFD là một đặc điểm lâm sàng, có biểu hiện giống các bệnh lý khác như lymphoma, nguyên nhân nhiễm trùng và các bệnh tự miễn, đặc biệt là bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Tình trạng nhiễm vi trùng như Staphylococcus aureus và Streptococcus Beta-Hemolytic (S. pyogenes) cũng có thể gây viêm hạch hóa mủ. Bệnh mèo cào, do Bartonella henselae, cũng gây viêm hạch. Viêm hạch cũng có thể do vi rút gây ra như EBV, cytomegalovirus (CMV), virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV), rubella, rhovovirus và adenovirus. Các nguyên nhân nhiễm trùng khác của viêm hạch là nhiễm vi trùng lao điển hình và không điển hình, nhiễm toxoplasmo và nhiễm nấm. Trong tình huống nghi nhiễm trùng các xét nghiệm huyết thanh học là cần thiết giúp chẩn đoán phân biệt. Nếu nghi ngờ bệnh lao, chẩn đoán thường được thực hiện với sinh thiết hay nạo hạch[5]. Như trong tình huống chúng tôi báo cáo việc sinh thiết hạch đã giúp chẩn đoán xác định. Các rối loạn bẩm sinh như dị tật khe nang, u nang tuyến giáp và u dạng bì, cũng có thể là các chẩn đoán phân biệt. Các bệnh rối loạn tự miễn dịch có thể biểu hiện hạch to tương tự như: bệnh Kawasaki, sarcoidosis, bệnh Rosai Dorfman và SLE. Cuối cùng, các bệnh lý ác tính cũng phải để ý đến, chẳng hạn như bệnh ung thư di căn hạch cổ từ ổ nguyên phát đường tiêu hóa trên hoặc lymphoma. Chẩn đoán xác định Không có xét nghiệm máu cụ thể cho chẩn đoán KFD. Các nghiên cứu cho thấy rất nhiều kết quả, như: tăng tiết LDH, giảm bạch cầu hoặc tăng bạch cầu, thiếu máu, tăng tốc độ lắng hồng cầu, tăng phản ứng viêm CRP và tăng transaminase[3.12]. Theo y văn giảm bạch cầu có thể từ 25% - 58% và tăng bạch cầu biểu hiện khoảng 2% - 5% bệnh nhân KFD[3]. Siêu âm và/ hoặc CT giúp xác định kích thước hạch và có hóa mủ hay không. Chẩn đoán xác định vẫn là sinh thiết trọn hạch. Về mặt mô học, KFD đặc trưng bởi cấu trúc hạch bị phá hủy hay còn một phần với các vùng hoại tử dạng fibrin, bao quanh bởi các mô bào (với nhân lưỡi liềm), tế bào lympho T hoạt hóa và bạch cầu đơn nhân dạng tế bào plasma. Các mô bào lưỡi liềm thường được tìm thấy trong các ổ hoại tử với các mảnh vụn gây vỡ nhân. Đặc trưng, có ít bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan[3,5,8,15,17]. Như bệnh nhân chúng tôi báo cáo, các triệu chứng kéo dài trên 1 tháng, ban đầu sốt ớn lạnh hạch to, sụt 3kg cùng với tiền căn lao màng phổi, nên các đồng nghiệp đã liên tưởng tới lao hạch. Tuy nhiên kết quả giải phẫu bệnh của hạch sinh thiết đã khẳng định KFD. Còn tình huống chúng tôi đang theo dõi ở bệnh nhân này là viêm tuyến giáp Hasimoto, có thể là tình huống bệnh tự miễn kết hợp chăng. Điều trị Như trên đã đề cập, KFD được cho là một bệnh tự khỏi, lành tính thường tự hồi phục trong vòng 6 tháng. Ước tính khoảng 3% đến 4% bệnh nhân có thể bị tái phát[3]. Điều trị nhằm mục đích kiểm soát triệu chứng và thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS) được khuyến cáo cho bệnh nhân có đau hạch hoặc sốt. Trong một số tình huống nghiêm trọng, theo một số tác giả corticoids có thể dùng, nhưng không có sự đồng thuận về liều dùng hoặc thời gian[4,9]. Đã có những nghiên cứu KFD với các bệnh tự miễn khác như SLE nhưng chỉ là ghi nhận ban đầu. Trong những trường hợp KFD nặng người ta đã ghi nhận có tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) và gây tử vong. Tuy nhiên, mối liên quan giữa DIC và KFD vẫn chưa được hiểu rõ và ít ai biết KFD đóng vai trò như thế nào trong sự phát triển của DIC[2]. Ngoài DIC là nguyên nhân tử vong, còn có các nguyên nhân tử vong khác được báo cáo ở những bệnh nhân mắc KFD, bao gồm hội chứng tan huyết và nhiễm trùng nặng, xuất huyết phổi, và suy tim cấp tính, nhìn chung các nguyên nhân gây tử vong còn đang ghi nhận. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2) Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 101 KẾT LUẬN Bệnh Kikuchi-Fujimoto là một căn bệnh hiếm gặp, thường ở người Châu Á mà điển hình là bệnh lành tính của hạch và sốt kéo dài có thể có thêm một số triệu chứng khác và các triệu chứng thường tự biến mất. KFD nên được xem là chẩn đoán phân biệt của bệnh nhân có hạch to kéo dài. Nguyên nhân gây KFD chưa rõ ràng có thể là do siêu vi hoặc liên quan đến bệnh tự miễn. Điều trị triệu chứng là chủ yếu, nhưng nếu nghiêm trọng, có thể cân nhắc dùng corticosteroid. Mặc dù các triệu chứng thường hết trong vòng 6 tháng. Tiên lượng thường tự khỏi bệnh, trong một số trường hợp có thể bật thường trở nặng và gây tử vong. Có một tỉ lệ nhỏ (3 - 4%) bệnh tái phát sau đó. TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1. Nguyễn Vượng, Đặng Thế Căn, Một trường hợp bệnh Kikuchi-Fujimoto ngụy trang một u lympho ác tính không Hodgkin- tạp chí Y học Việt Nam, 2002, số 10+11;p 3-5 2. Barbat B, Jhaj R, Khurram D. Fatality in Kikuchi- Fujimoto disease: a rare phe-nomenon. World J Clin Cases. 2017; 5: 35-39. 3. Deaver D, Naghashpour M, Sokol L. Kikuchi- Fujimoto disease in the United States: three case reports and review of the literature. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014; 6: e2014001. 4. Dumas G, Prendki V, Amoura Z, et al. Kikuchi- Fujimoto disease: retrospective study of 91 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2014; 93: 372–382. 5. Feder HM, Liu J, Rezuke WN. Kikuchi disease in Connecticut. J Pediatr. 2014; 164:196-200. 6. Fujimoto Y, Kozima T, Yamaguchi K. Cervical subacute necrotizing lymphade-nitis: a new clinicopathological entity. Naika. 1972; 20: 920-927. 7. Goldblatt F, Andrews J, Isenberg D. Association of Kikuchi-Fujimoto’s disease with SLE. Rheumatology. 2008; 47: 553–554. 8. Hutchinson C, Wang E. Kikuchi-Fujimoto disease. Arch Pathol Lab Med. 2010; 134: 289-293. 9. Jang YJ, Park KH, Seok HJ. Management of Kikuchi’s disease using glucocorti-coid. J Laryngol Otol. 2000; 114: 709-711. 10. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis: a clinicopathological study. Acta Hematol Jpn. 1972; 35:379-380. 11. Kuculardali Y, Solmazgul E, Kunter E, Oncul O, Yildirim S, Kaplan M. Kiku-chi-Fujimoto disease: analysis of 244 cases. Clin Rheumatol. 2007; 26:50-54. 12. Lee BC, Patel R. Kikuchi-Fujimoto disease: a 15- year analysis at a children’s hospital in the United States. Clin Pediatr. 2013; 52(1):92-95. 13. Lin HC, Su CY, Huang CC, Hwang CF, Chien CY. Kikuchi’s disease: a review and analysis of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 128 :650-653. 14. Lin HC, Su CY, Huang SC. Kikuchi’s disease in Asian children. Pediatrics. 2005; 115:e92-e96. 15. Melikoglu MA, Melikoglu M. The clinical importance of lymphadenopathy in systemic lupus erythematosus. Acta Reumatol Port. 2008; 33:402-406. 16. Park HS, Sung MJ, Park SE, Lim YT. Kikuchi- Fujimoto disease of 16 children in a single center of Korea. Pediatr Allergy Immunol. 2007; 18: 174-178. 17. Qadri F, Atkin GK, Thomas D, Das SK. Kikuchi’s disease: an important cause of cervical lymphadenopathy. Clin Med. 2007; 7:82-84. 18. Yilmaz M, Camei C, Sari I, Okan Sevine A, Onat AM, Buyukhatipoglu H. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto’s Disease) mimicking sys-temic lupus erythematous: a review of two cases. Lupus. 2006; 15:384-387. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 102 SUMMARY Kikuchi-Fujimoto Disease: A Rare Case Report and Review of the Literature Introduction: Kikuchi-Fujimoto Disease (KFD) is a rare histiocytic necrotizing lymphadenitis. This is a benign disease but should be considered as one of causes of lymphadenopathy. Case presentation: 45-year-old male patient presented with a neck tumor, which had lasted for a month, low-grade fever and weight loss. This patient has history of pleural tuberculosis. After clinical examination, primary diagnosis is TB with a different diagnosis of lymphoma. He underwent excisional biopsy and histology confirmed KFD. Discussion: KFD was first reported in Japan in 1972, most cases have been reported in Asia. Although the cause of KFD is not yet clear, this is a benign and spontaneous disease, which should be differentiated from other causes of lymphadenopathy, including lymphoma, inflammatory response disorder, autoimmune status, and infectious etiology lymphadenopathy. Conclusion: Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign autoimmune disease, commonly occurs in Asians and should be considered as one of causes of lymphadenopathy. Key: Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi-Fujimoto, KFD.
File đính kèm:
- benh_kikuchi_fujimoto_bao_cao_mot_truong_hop_hiem_va_hoi_cuu.pdf